La Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (PML, Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) è una condizione patologica subacuta demielinizzante, causata dal virus JC, che si manifesta generalmente in soggetti immunocompromessi.
Fa parte delle patologie cosiddette "Slow Infections", cioè caratterizzate da un lungo periodo di incubazione.
EZIOPATOGENESI:
L' agente eziologico è il polyomavirus JC (da John Cunningham, primo paziente in cui fu scoperta), un virus a DNA della famiglia delle Papovaviridae, ampiamente diffuso nella popolazione ma che in particolari condizioni si riattiva causando la malattia. Il JCV infatti colpisce quasi esclusivamente soggetti immunocompromessi, con una particolare predilezione per quelli affetti da HIV.
Dopo la penetrazione all' interno dell' organismo, il virus persiste in fase latente, principalmente a livello renale; successivamente, in condizioni di immunosoppressione, si replica attivamente a livello cerebrale, infettando in particolar modo oligodendrociti e astrociti, causando lisi cellulare e conseguente demielinizzazione.
SINTOMATOLOGIA:
E' variabile, in funzione dell' estensione del processo di demielinizzazione.
L'esordio clinico può essere subacuto, ma gradualmente progredisce fino all' exitus.
Si possono riscontrare: emiparesi, riduzione del campo visivo, atassia, afasia, alterazioni cognitive, aterazioni dell' andatura, emiparesi.
DECORSO E PROGNOSI:
Purtroppo a causa della scarsa efficacia della terapia spesso la Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva, che tra l' altro sopraggiunge in soggetti piuttosto defedati, porta a morte nel giro di pochi mesi.
DIAGNOSI:
Indagini utili per la diagnosi sono la RMN o la TAC (evidenza di lesioni multifocali nella sostanza bianca sottocorticale) e la ricerca del DNA virale nel liquor mediante PCR.
TERAPIA:
Attualmente non esiste una terapia valida per questa patologia.
Buoni risultati sono stati riscontrati in pazienti HIV-positivi che assumevano terapia anti-retrovirale aggressiva (HAART, Highly Active Antiretroviral Therapy).
Risposte terapeutiche positive sono state ottenute anche con cidofovir, zidovudina, citosina, citarabina, adenina arabinoside, ma questi farmaci sono risultati inefficaci per altri pazienti.
Fa parte delle patologie cosiddette "Slow Infections", cioè caratterizzate da un lungo periodo di incubazione.
EZIOPATOGENESI:
L' agente eziologico è il polyomavirus JC (da John Cunningham, primo paziente in cui fu scoperta), un virus a DNA della famiglia delle Papovaviridae, ampiamente diffuso nella popolazione ma che in particolari condizioni si riattiva causando la malattia. Il JCV infatti colpisce quasi esclusivamente soggetti immunocompromessi, con una particolare predilezione per quelli affetti da HIV.
Dopo la penetrazione all' interno dell' organismo, il virus persiste in fase latente, principalmente a livello renale; successivamente, in condizioni di immunosoppressione, si replica attivamente a livello cerebrale, infettando in particolar modo oligodendrociti e astrociti, causando lisi cellulare e conseguente demielinizzazione.
SINTOMATOLOGIA:
E' variabile, in funzione dell' estensione del processo di demielinizzazione.
L'esordio clinico può essere subacuto, ma gradualmente progredisce fino all' exitus.
Si possono riscontrare: emiparesi, riduzione del campo visivo, atassia, afasia, alterazioni cognitive, aterazioni dell' andatura, emiparesi.
DECORSO E PROGNOSI:
Purtroppo a causa della scarsa efficacia della terapia spesso la Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva, che tra l' altro sopraggiunge in soggetti piuttosto defedati, porta a morte nel giro di pochi mesi.
DIAGNOSI:
Indagini utili per la diagnosi sono la RMN o la TAC (evidenza di lesioni multifocali nella sostanza bianca sottocorticale) e la ricerca del DNA virale nel liquor mediante PCR.
TERAPIA:
Attualmente non esiste una terapia valida per questa patologia.
Buoni risultati sono stati riscontrati in pazienti HIV-positivi che assumevano terapia anti-retrovirale aggressiva (HAART, Highly Active Antiretroviral Therapy).
Risposte terapeutiche positive sono state ottenute anche con cidofovir, zidovudina, citosina, citarabina, adenina arabinoside, ma questi farmaci sono risultati inefficaci per altri pazienti.
