DEFINIZIONE:
È una sindrome paraneoplastica, spesso associata al carcinoma bronchiale “a piccole cellule” (più raramente a neoplasie della mammella, prostata, stomaco). caratterizzata clinicamente da ipostenia muscolare.
Può precedere l’evidenziazione del tumore anche di 1-2 anni.
Può precedere l’evidenziazione del tumore anche di 1-2 anni.
EZIOPATOGENESI:
La patogenesi, di origine autoimmune, consiste in un blocco presinaptico della placca neuromuscolare, secondario all’insufficiente liberazione di acetilcolina dai terminali assonici, a sua volta causato dalla produzione di autoanticorpi diretti contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti (VGCC, Voltage-Gated Calcium Channel).
SINTOMATOLOGIA:
La Sindrome di Eaton-Lambert clinicamente è caratterizzata da ipostenia e ipotrofia dei muscoli cingolari ad insorgenza tardiva (di solito dopo il 5° decennio). Raramente si osserva l’interessamento dei muscoli innervati dai nervi cranici; mentre spesso si associano a parestesie agli arti, algie muscolari, assenza dei riflessi osteotendinei.
In alcuni casi inoltre l’ipostenia muscolare tende a regredire durante la ripetizione di sforzi massimali, in altri solo con esercizio fisico leggero.
DIAGNOSI:
L’esame elettromiografico tipicamente mostra un iniziale potenziale d’azione muscolare di ampiezza ridotta e una risposta incrementale con stimolazioni ripetitive ad elevata frequenza (fenomeno della facilitazione alla stimolazione).
TERAPIA:
Buoni risultati terapeutici sono stati ottenuti con la somministrazione di cloridrato di guanidina o di immunosoppressivi.
Plasmaferesi e infusione di imunoglobuline possono comportare un rapido miglioramento, ma hanno effetto transitorio.
La patogenesi, di origine autoimmune, consiste in un blocco presinaptico della placca neuromuscolare, secondario all’insufficiente liberazione di acetilcolina dai terminali assonici, a sua volta causato dalla produzione di autoanticorpi diretti contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti (VGCC, Voltage-Gated Calcium Channel).
SINTOMATOLOGIA:
La Sindrome di Eaton-Lambert clinicamente è caratterizzata da ipostenia e ipotrofia dei muscoli cingolari ad insorgenza tardiva (di solito dopo il 5° decennio). Raramente si osserva l’interessamento dei muscoli innervati dai nervi cranici; mentre spesso si associano a parestesie agli arti, algie muscolari, assenza dei riflessi osteotendinei.
In alcuni casi inoltre l’ipostenia muscolare tende a regredire durante la ripetizione di sforzi massimali, in altri solo con esercizio fisico leggero.
DIAGNOSI:
L’esame elettromiografico tipicamente mostra un iniziale potenziale d’azione muscolare di ampiezza ridotta e una risposta incrementale con stimolazioni ripetitive ad elevata frequenza (fenomeno della facilitazione alla stimolazione).
TERAPIA:
Buoni risultati terapeutici sono stati ottenuti con la somministrazione di cloridrato di guanidina o di immunosoppressivi.
Plasmaferesi e infusione di imunoglobuline possono comportare un rapido miglioramento, ma hanno effetto transitorio.