ANOMALIA DI EBSTEIN

DEFINIZIONE:
L’ anomalia di Ebstein è una  rara malformazione cardiaca (1% di tutti i difetti congeniti), caratterizzata dallo spostamento verso il basso della valvola tricuspide, che determina una riduzione della capacità del ventricolo destro.

EZIOPATOGENESI:
I lembi valvolari (settale e posteriore) non si formano dall'anello valvolare, bensì dalla parete del ventricolo destro distanti dalla giunzione atrioventricolare; questo comporta un aumento dell' ampiezza dell' atrio  destro e una riduzione del ventricolo omolaterale (atrializzazione del ventricolo destro) e una conseguente insufficienza tricuspidale.

SINTOMATOLOGIA:
Dipende dalla gravità della patologia e dalla concomitante presenza di altre cardiopatie (come il difetto interatriale, in primis, o alterazioni della conduzione).
I sintomi principali sono dispnea da sforzo, facile affaticabilità, ipertensione polmonare.
Se presente il difetto interatriale, si crea un flusso destra-sinistra e il paziente si presenta cianotico.

DECORSO E PROGNOSI:
Varia in funzione della gravità della patologia e dalla concomitante presenza di altre cardiopatie.
La vita è pssibile anche fino un' età avanzata, ma necessita di terapia medica. In casi gravi può comparire scompenso cardiaco già nella vita intrauterina.

DIAGNOSI:
Oltre alla clinica, possono aversi importanti riferimenti diagnostici da alcuni esami strumentali:
ECG: presenza di onde P di tipo polmonare. E' possibile il riscontro di aritmie ipercinetiche sopraventricolari causate dalla distensione dell’atrio destro.
RX TORACE: si apprezza la dilatazione dell' atrio destro e la riduzione della vascolarizzazione polmonare.
ECOGRAFIA: permette la visione diretta dell' anomalia tricuspidale.

TERAPIA:
Nelle forme lievi, non associate ad altre cardiopatie, si ricorre alla terapia medica per lo scompenso cardiaco e le aritmie.
In forme più gravi può essere utile ricorrere alla chirugia effettuando una valvuloplastica o una sostituzione valvolare e, se presente, la chiusura del difetto interatriale.
I difetti di conduzione possono essere corretti anche mediante ablazione trancatetere, bruciando cioè i fasci di tessuto di conduzione responsabili dell' impuso anomalo.

BIBLIOGRAFIA:
Rugarli C - Medicina interna sistematica, IV edizione – MASSON.
Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia, Milano, McGraw-Hill, 2006.