MALATTIA DI STILL

DEFINIZIONE:
Con il termine di Malattia di Still (anche detta artrite reumatoide giovanile) si indica un gruppo di sindromi ad interessamento articolare che colpiscono generalmente soggetti di età inferiore ai 16 anni.
Si distinguono tre forme cliniche principali: a carattere sistemico (Malattia di Still propriamente detta), poliarticolare e pauciarticolare.

FORMA SISTEMICA
E' la condizione meno frequente, rappresentando circa un quinto dei casi.
E' più comune nei soggetti di sesso maschile, con un picco mediano di insorgenza intorno ai 5 anni.
SINTOMATOLOGIA: A differenza delle altre sindromi, le manifestazioni extrarticolari prevalgono per importanza su quelle articolari, con una presentazione clinica caratterizzata da febbre alta intermittente e rash maculare e/o papulare, spesso accompagnati da alterazioni cardiache (endocarditi, pericarditi) e polmonari (polmoniti, pleuriti). Frequenti sono anche la linfoadenopatia e l' epatosplenomegalia.
Dal punto di vista articolare, le manifestazioni variano da una semplice artralgia a una vera e propria artrite.
DIAGNOSI: Per la diagnosi, oltre alla sintomatologia caratteristica e all' anamnesi, sono d' aiuto gli esami di laboratorio che mostrano anemia e leucocitosi e negatività sia per Fattore Reumatoide (FR) che per anticorpi antinucleo (ANA).
PROGNOSI: E' la forma più grave, con prognosi sfavorevole in circa un quarto dei casi.

FORMA POLIARTICOLARE
E' la condizione più frequente, rappresentando circa la metà dei casi.
E' più comune nei soggetti di sesso femminile, con un picco mediano di insorgenza intorno ai 2 anni.
SINTOMATOLOGIA: E' prevalentemente articolare e riguarda almeno 4 articolazioni tra piccole e grandi. Meno frequentemente sono presenti febbre, noduli sottocutanei e ritardo nella crescita.
DIAGNOSI: Per la diagnosi, oltre alla sintomatologia e all' anamnesi, è possibile riscontrare agli esami di laboratorio positività (50% dei casi) per FR IgG o IgA e per anticorpi antinucleo (25% dei casi), mentre il FR IgM è di norma negativo.
PROGNOSI: Solitamente favorevole.

FORMA PAUCIARTICOLARE
E' una condizione abbastanza frequente, rappresentando circa il 30-40 % dei casi.
E' più comune nei soggetti di sesso femminile, con un picco mediano di insorgenza intorno ai 3 anni.
SINTOMATOLOGIA: Clinicamente è presente un interessamento mono o oligo articolare (generalmente ginocchio e caviglia), cui può essere associata iridociclite semplice o complicata (glaucoma, cheratopatia, cataratta, fino alla cecità).
DIAGNOSI: Per la diagnosi, oltre alla sintomatologia e all' anamnesi, è possibile riscontrare agli esami di laboratorio negatività per il Fattore Reumatoide, mentre gli anticorpi antinucleo sono presenti in percentuale variabile da un terzo alla metà dei casi, solitamente in associazione con l' iridociclite.
PROGNOSI: Generalmente favorevole, è correlata all' interessamento oculare.

TERAPIA:
Quando necessaria, si basa sull' impiego di corticosteroidi e antireumatici (methotrexate).