DEFINIZIONE:
La porpora di Schonlein-Henoch (HSP), anche detta porpora anafilattoide, è una vasculite sistemica con prevalente interessamento cutaneo che colpisce principalmente i bambini, caratterizzata dalla deposizione di immunocomplessi IgA.
E' la più comune vasculite sistemica in bambini di età compresa tra i 5 e 15 anni.
EZIOPATOGENESI:
Le cause della patologia non sono ancora chiare, ma in circa 2/3 dei casi è preceduta da un’ infezione delle vie aree superiori (spesso da streptococco).
Importanti correlazioni sono state rilevate con l' uso di farmaci (aspirina, penicilline, tetracicline, sulfamidici, diuretici tiazidici), le punture di insetti, l'esposizione al freddo o a sostanze chimiche.
SINTOMATOLOGIA:
La patologia è caratterizzata da una classica triade:
- porpora palpabile (generalmente localizzata sulle natiche e gli arti inferiori)
- artrite (di breve durata, solitamente localizzata alle caviglie e alle ginocchia)
- dolori addominali (causate da lesioni gastroenteriche che possono portare anche a emorragie, enteropatia protido disperdente o più raramente perforazione)
All' incirca nella metà dei casi può riscontrarsi anche un interessamento renale, generalmente di lieve entità, ma che raramente può determinare la comparsa di insufficienza renale cronica.
DIAGNOSI:
La diagnosi è essenzialmente clinica e si basa sul riscontro del classico rash cutaneo, generalmente localizzato agli arti inferiori e ai glutei, associato o meno a dolore addominale, artralgia ed ematuria.
DECORSO E PROGNOSI:
Generalmente la porpora di Schonlein-Henoch va incontro a risoluzione spontanea nel giro di 4-6 settimane.
Nelle forme più gravi, specialmente negli adulti, può essere necessaria la terapia medica (steroidi). Raramente persiste una condizione di insufficienza renale.
TERAPIA:
Nella maggior parte dei casi non è necessaria alcuna terapia. Eventualmente è possibile quella sintomatica: analgesici per il dolore, FANS per l' infiammazione.
Nei pazienti con gravi sintomi gastrointestinali o emorragie è indicato il trataento steroideo con prednisone.
La porpora di Schonlein-Henoch (HSP), anche detta porpora anafilattoide, è una vasculite sistemica con prevalente interessamento cutaneo che colpisce principalmente i bambini, caratterizzata dalla deposizione di immunocomplessi IgA.
E' la più comune vasculite sistemica in bambini di età compresa tra i 5 e 15 anni.
EZIOPATOGENESI:
Le cause della patologia non sono ancora chiare, ma in circa 2/3 dei casi è preceduta da un’ infezione delle vie aree superiori (spesso da streptococco).
Importanti correlazioni sono state rilevate con l' uso di farmaci (aspirina, penicilline, tetracicline, sulfamidici, diuretici tiazidici), le punture di insetti, l'esposizione al freddo o a sostanze chimiche.
SINTOMATOLOGIA:
La patologia è caratterizzata da una classica triade:
- porpora palpabile (generalmente localizzata sulle natiche e gli arti inferiori)
- artrite (di breve durata, solitamente localizzata alle caviglie e alle ginocchia)
- dolori addominali (causate da lesioni gastroenteriche che possono portare anche a emorragie, enteropatia protido disperdente o più raramente perforazione)
All' incirca nella metà dei casi può riscontrarsi anche un interessamento renale, generalmente di lieve entità, ma che raramente può determinare la comparsa di insufficienza renale cronica.
DIAGNOSI:
La diagnosi è essenzialmente clinica e si basa sul riscontro del classico rash cutaneo, generalmente localizzato agli arti inferiori e ai glutei, associato o meno a dolore addominale, artralgia ed ematuria.
DECORSO E PROGNOSI:
Generalmente la porpora di Schonlein-Henoch va incontro a risoluzione spontanea nel giro di 4-6 settimane.
Nelle forme più gravi, specialmente negli adulti, può essere necessaria la terapia medica (steroidi). Raramente persiste una condizione di insufficienza renale.
TERAPIA:
Nella maggior parte dei casi non è necessaria alcuna terapia. Eventualmente è possibile quella sintomatica: analgesici per il dolore, FANS per l' infiammazione.
Nei pazienti con gravi sintomi gastrointestinali o emorragie è indicato il trataento steroideo con prednisone.
