SINDROME DI GOOD

DEFINIZIONE:
Anche detta agammaglobulinemia con timoma, è un' immunodeficienza secondaria a neoplasia timica (benigna o maligna), classificata dall' Organizzazione Mondiale della Sanità tra le Immunodeficienze con prevalente carenza anticorpale, caratterizzata da una riduzione della concentrazione di Linfociti B e cellule pre-B, associata ad aplasia midollare. Raramente è presente una iperattività dei linfociti T suppressor.
Si manifesta generalmente tra i 40 e i 60 anni.

EZIOPATOGENESI:
E' attualmente sconosciuta.
Sono stati ipotizzati un' azione di interferenza sui precursori Te B  da parte di alcune citochine secrete dalle cellule stromali del midollo osseo e dei meccanismi autoimmuni (autoanticorpi).

SINTOMATOLOGIA:
E' piuttosto variabile, ma generalmente caratterizzata da manifestazioni autoimmuni (miastenia gravis, anemia aplastica, anemia perniciosa, diabete mellito, porpora trombocitopenica) e alterazioni secondarie alla grave carenza anticorpale (tendenza alle infezioni, particolarmente batteriche a carico dell' apparato respiratorio, urinario, cutaneo; non sono infrequenti infezioni opportunistiche come candidiasi, herpes zoster o polmoniti da pneumocistis carinii).
La presenza della massa mediastinica può comportare tosse, dispnea, disfagia, dolore toracico.
Più raramente possono comparire sintomi gastrointestinali come la diarrea, secondari a giardiasi o infezione da CMV

DIAGNOSI:
Oltre al riscontro di ipogammaglobulinemia, si possono riscontrare una riduzione od assenza di linfociti
B, una riduzione del numero circolante di linfociti T CD4, oltre a anemia, leucopenia, trombocitopenia.
RX torace e TAC o RMN sono utilizzate per la conferma diagnostica.

DECORSO E PROGNOSI:
In virtù della potenziale capacità metastatica della neoplasia è l' escissione chirurgica completa a condizionare la prognosi.

TERAPIA:
Si basa innanzitutto sulla resezione del tumore e contemporaneamente su terapia sostitutiva con emotrasfusioni di immunoglobuline, al fine di ridurre la tendenza alle infezioni, che vanno mantenute anche per molti anni dopo l' asportazione del timoma.