SINDROME DI POLAND

DEFINIZIONE:
La Sindrome di Poland (dal nome del chirurgo britannico Alfred Poland) è una malformazione congenita della parete toracica, caratterizzata da aplasia o ipoplasia monolaterale del muscolo grande e piccolo pettorale, associata o meno a brachidattilia e/o sindattilia del II, III e IV dito della mano omolaterale.
Spesso sono presenti anche altre alterazioni come ipoplasia o aplasia della II, III, IV costa, dello sterno, della mammella  omolaterale.

EZIOPATOGENESI:
L' eziologia della Sindrome di Poland è tuttora sconosciuta. L' anomalia insorge nella vita ebrionale, probabilmente nella sesta settimana, quando il muscolo grande pettorale si suddivide nei suoi capi clavicolare e costale, da cui originano il muscolo piccolo pettorale e il capo sternocostale del grande pettorale. Nello stesso periodo inoltre avviene la differenziazione della piastra digitale da cui origineranno le dita.
Per tale motivo l' ipotesi eziologica più accreditata depone per un' anomalia vascolare dell' arteria succlavia che indurrebbe un ridotto afflusso sanguigno durante la vita fetale.
Tuttavia, il riscontro di familiarità e la natura congenita della patologia, depongono per un' eziologia di natura genetica.

SINTOMATOLOGIA:
Nelle forme con assenza costale l' anomalia si manifesta alla nascita con l' appiattimento o la concavità della parete anterolaterale dell' emitorace colpito e con respiro paradosso di grado variabile. Le manifestazioni respiratorie sono generalmente non gravi. Alla palpazione è possibile apprezzare i visceri toracici.
I quadri clinici sono estremamente variabili e le alterazioni associate possono comprendere diversi organi e apparati: malformazioni e alterazioni vertebrali (emivertebre, fusioni vertebrali), ossee (mano, coste, sterno, omero, scapola, ulna, radio), muscolari (piccolo pettorale, diaframma, serrato, obliquo esterno),  tegumentarie (cute, grasso sottocutaneo, peli, capezzolo), viscerali (cuore, rene, colon).

DIAGNOSI:
La diagnosi è clinica, ma va integrata con la diagnostica per immagini per la valutazione delle anomalie presenti.

TERAPIA:
La terapia è chirurgica ed è legata alla gravità delle manifestazioni. 
La mancanza della muscolatura pettorale e della ghiandola mammaria prevedono un intervento di chirurgia plastica ricostruttiva.
Nelle forme più complesse si procede alla ricostruzione della parete toracica con rete protesica e alla trasposizione dei lembi muscolari.

BIBLIOGRAFIA:
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