IPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DELL' INFANZIA

DEFINIZIONE:
L' Ipogammaglobulinemia Transitoria dell' Infanzia (THI) è un' immunodeficienza primitiva, classificata dall' Organizzazione Mondiale della Sanità tra le Immunodeficienze con prevalente carenza anticorpale, caratterizzata da una riduzione della sintesi di IgG con Linfociti B normali.

EZIOPATOGENESI:
Ancora non si conosce una causa certa in relazione a questa patologia, tra i meccanismi ipotizzati sono stati descritti:
- un deficit funzionale dei Linfociti T Helper
- ritardo nella maturazione dei Linfociti B10
- alterazione della maturazione dei Linfociti T11
- eccessiva risposta dei Linfociti Th1


SINTOMATOLOGIA:
Le risposte anticorpali si mantengono comunque efficaci, per cui la patologia solo raramente è sintomatica.

DIAGNOSI:
Nell' infanzia una ipogammaglobulinemia si registra fisiologicamente in seguito alla riduzione degli anticorpi materni a partire dal sesto mese di vita, con un progressivo aumento dovuto alla produzione da parte del neonato. In caso di THI i livelli non aumentano e si normalizzano solo con la guarigione dopo circa 1-2 anni.
La diagnosi quindi viene confermata solo a guarigione avvenuta con il normalizzarsi della conta delle immunoglobuline.

DECORSO E PROGNOSI:
Va incontro a guarigione spontanea entro il primo o al massimo il secondo anno di vita.